Código CIE-10: G31.8

Denominaciones alternativas: encefalomiopatía mitocondrial necrotizante infantil subaguda, encefalopatía necrotizante subaguda, enfermedad de Leigh.

Síntomas/signos asociados: acidosis láctica, acidosis metabólica, afectación a nivel de los ganglios basales, afectación bilateral de los ganglios basales, afectación del diencéfalo, afectación del sistema nervioso central (SNC), afectación del tronco encefálico, apnea, ataxia, atrofia óptica, aumento de la concentración de piruvato, cansancio, convulsión, convulsión generalizada tónica, coreoatetosis, debilidad, degeneración esponjosa, desmielinización, deterioro psicomotor, dificultad para alimentarse, dificultad respiratoria, disartria, disartria paralítica, disminución de la agudeza visual, distonía, distonía axial, dolor abdominal, encefalopatía, encefalopatía subaguda, epilepsia, hemiparesia, hiperlactacidemia, hiperlactatemia, hipertiroidismo, hipertonía, hipertricosis, hipotonía, incapacidad de deglutir, letargia, mioclonía, movimiento ocular anormal, neuropatía periférica, nistagmo, oftalmoplejia, oftalmoplejia externa, parálisis oculomotora, polipnea, ptosis, ptosis bilateral, pérdida de peso, retraso del desarrollo psicomotor, retraso mental, retraso motor, retraso pondoestatural, signo extrapiramidal, temblor, trastorno de la alimentación, trastorno de la marcha, trastorno digestivo, trastorno neurológico, trastorno respiratorio, vómito.

Enfermedades asociadas: deficiencia de coenzima Q10, enfermedad mitocondrial, síndrome NARP.

Enfermedades superordinadas: trastorno de la fosforilación oxidativa mitocondrial debido a anomalías del ADN nuclear.

Enfermedades subordinadas: síndrome de Leigh con miocardiopatía.

Síntomas/signos superordinados: otras enfermedades degenerativas especificadas del sistema nervioso.

Síntomas/signos subordinados: síndrome de Leigh con miocardiopatía.