Base de conocimiento terminológico

deficiencia de 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA deshidrogenasa (MHBD) (término preferido)

enfermedad

Código CIE-10: E72.8

Denominaciones alternativas: defecto enzimático de MHBD, deficiencia de MHBD.

Síntomas/signos asociados: anormalidad auditiva, atrofia cerebral, epilepsia, hipotonía, regresión del lenguaje, trastorno visual.

Enfermedades superordinadas: aciduria orgánica cerebral.