Código CIE-10: E72.3

Denominaciones alternativas: AG-I, AGI, deficiencia de glutaril-CoA deshidrogenasa, deficiencia de la enzima glutaril-CoA deshidrogenasa, déficit de la enzima glutaril-CoA-deshidrogenasa (GCDH).

Síntomas/signos asociados: acidosis, acidosis metabólica, aciduria glutárica, afectación de la sustancia blanca, clono, coma, convulsión, convulsión generalizada tónica, coreoatetosis, crisis convulsiva febril, defecto del equilibrio, degeneración de los ganglios basales, degeneración estriatal, degeneración estriatal bilateral, deterioro psicomotor, disartria, discinesia, disfunción hepática, disfunción neurológica, distonía, distonía de la lengua, distonía de las extremidades superiores, distonía generalizada, encefalopatía, encefalopatía aguda, espasmo hipertónico, espasmo muscular progresivo, hiperreflexia, hipocarnitinemia, hipoglucemia, hipoglucemia hipocetósica, hipotonía, hipotonía axial, hipotonía generalizada, irritabilidad, lesión neurológica, macrocefalia, movimiento anormal bucolinguofacial, movimiento anormal de las extremidades, movimiento distónico, movimiento distónico a predominio distal, movimiento distónico bucolinguofacial, neuropatía, retraso del desarrollo psicomotor, sangrado subdural crónico, signo extrapiramidal, síndrome de Reye, tetraplejia espástica, trastorno de la conciencia, trastorno de la coordinación, trastorno del movimiento, trastorno neurológico.

Enfermedades superordinadas: aciduria orgánica clásica.