Código CIE-10: E87.2

Enfermedades asociadas: deficiencia de biotinidasa, aciduria glutárica tipo I, glucogenosis tipo III, deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media, síndrome de Leigh, acidemia metilmalónica, leucinosis, error innato de la oxidación mitocondrial de ácidos grasos, enfermedad mitocondrial, acidemia propiónica, trastorno del ciclo de la urea, aciduria 3-hidroxi-3-metilglutárica.

Síntomas/signos superordinados: acidosis.

Síntomas/signos subordinados: acidosis láctica, acidosis metabólica con brecha aniónica amplia, acidosis metabólica sin cetosis, cetoacidosis.