Código CIE-10: G31.8

Denominaciones alternativas: encéphalopathie nécrosante de Leigh, encéphalopathie nécrosante subaiguë, maladie de Leigh.

Symptômes/signes associés : acidose lactique, acidose métabolique, atteinte des noyaux gris centraux, atteinte bilatérale des noyaux gris, atteinte du diencéphale, atteinte du système nerveux central (SNC), atteinte du tronc cerebral, apnée, ataxie, atrophie optique, augmentation du taux de pyruvate, fatigue, convulsion, crise généralisée tonique, choréo-athétose, faiblesse, dégénérescence spongiforme, demyélinisation, détérioration psychomotrice, difficulté alimentaire, détresse respiratoire néonatale, dysarthrie, dysarthrie paralytique, baisse de l'acuité visuelle, dystonie, dystonie axiale, douleur abdominale, encéphalopathie, encéphalopathie subaiguë, épilepsie, hémiparésie, hyperlactacidémie, hyperlactatémie, hyperthyroïdie, hypertonie, hypertrichose, hypotonie, absence totale de déglutition, léthargie, myoclonie, mouvement oculaire anormal, neuropathie périphérique, nystagmus, ophtalmoplégie, ophtalmoplégie externe, paralysie oculomotrice, polypnée, ptosis, ptosis bilatérale, perte de poids, retard du développement psychomoteur, retard mental, retard du développement moteur, retard staturo-pondéral, signe extrapyramidal, tremblement, trouble de l'alimentation, trouble de la marche, trouble digestif, trouble neurologique, trouble respiratoire, vomissement.

Maladies associées : déficit en coenzyme Q10, maladie mitochondriale, syndrome NARP.

Maladies superordonnées : anomalie de la phosphorylation oxydative mitochondriale due à des anomalies de l'ADN nucléaire.

Maladies subordonnées : syndrome de Leigh avec déficit en cytochrome c oxydase.

Symptômes/signes superordonnés : autres affections dégénératives précisées du système nerveux.

Symptômes/signes subordonnés : syndrome de Leigh avec déficit en cytochrome c oxydase.